男孩吃了油腻的食物后腹痛难忍，住院一查竟然是罕见的胆总管反复畸形。

手术中 上海市儿童医院 供图

食用油腻食物腹痛难忍，却“意外”发现竟是罕见病引起的鬼。

九月十三日，澎湃新闻（www.thepaper.cn）记者从上海市儿童医院了解到，医院最近接待了一名8岁的孩子，他通常喜欢吃油炸和烧烤食品。前阵子吃完自己喜欢的食物后，他开始胃痛呕吐。当地医院考虑急性胃肠炎，治疗后没有好转，于是来上海进一步治疗。

在上海市儿童医院，该患者被诊断为胆总管反复畸形，随后在医院完成根治性手术治疗。据专家介绍，世界上只有10多例儿童病例报道。

医院透露，病人住院急诊后，医生一按上腹，他就叫痛。经过检查，病人血常规炎症指标较高，淀粉酶和脂肪酶居然飙升至标准值的4倍以上。住院治疗后，腹部b超，MRCP(磁共振胰胆管显像)等检查发现，患者有两个胆管，伴随着胆道扩张和胆道结石。经过保守治疗，患者在4个月后再次回到医院进行微创根治性手术治疗。

术中只取4个1cm长的切口，采用双镜技术(腹腔镜) 胆道镜)，发现两个胆总管虽然没有共壁，但是包裹在一起，左边没有扩张胆总管绕到扩张胆总管的后面，然后绕到它们的前面，这无疑增加了手术的难度。然而，经过普外科医生的手术技术，需要9个小时才能跨越周围重要大血管的障碍，突破分离胆道的难度，成功取出患者的胆道结石。扩张的胆总管也被切除，未扩张的胆总管被完好无损地保留下来。

术后11天，病人康复出院。

上海市儿童医院临床首席专家、主任医师吕志宝表示，先天性胆道畸形包括胆道闭锁、胆管扩张、胆管缺损或胆管重复畸形，其中胆管重复畸形（DCBD）这是临床上罕见的畸形。目前报道的文献不超过200例，又称肝外胆道重复畸形，是胆总管为非共壁的双管或完全或不完整的隔膜。

“相对来说，在全球文献报道的胆管反复畸形病例中，亚洲人比较常见，成人病例报道也比较多，消化道癌症也经常合并。全球有10多例儿童病例，主要来自日本、印度和中国。”吕志宝说，这种疾病经常伴有胆道扩张、胆结石和胰胆合流异常。胆管反复畸形也可能导致胆梗阻、胆管炎、胆囊炎等并发症，严重时可能危及生命。

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