16岁的少女浮肿长期无法治愈，居然是胃病“偷”了蛋白质？

日前，上海市儿童医院消化内镜中心刘海峰教授团队在全球顶级医学杂志《新英格兰医学杂志》上发表（NEJM）发表题为“Ménétrier's Disease"(大肥厚性胃炎)的病例报告，并被选为亮点。（highlight）推荐。

这项研究揭示了一个罕见的青少年M型，以双下肢水肿为首发疾病。énéTrier病的成功诊断和治疗显示了医院在儿童罕见消化道疾病领域的重要学术地位。

令人费解的水肿：

由肾炎转向胃病

16岁的小楠因腿脚反复肿胀就医。当地医院最初怀疑肾病综合征，但尿蛋白检测结果只有少量，不符合典型肾炎的特点。来到上海儿童医院后，消化二科、肾风湿免疫科等多学科共同咨询，发现她的血白蛋白含量极低(26g/L），但是肝肾功能、甲状腺和心脏功能指标都是正常的。腹部增强CT显示胃壁弥漫型变厚，随后做胃镜诊断为肥厚性胃炎伴蛋白质流失性胃肠疾病。原来，肿胀的“真凶”是由于胃粘膜病理异常导致蛋白质持续泄漏。

肥胖性胃炎：

沉默的蛋白质“小偷”

极大的肥厚性胃炎（Ménétrier病是一种慢性炎症，胃粘膜异常变厚，其典型特征是胃粘膜皱褶总宽度超过5毫米。该病可引起蛋白质流失性胃肠疾病，导致血液中白蛋白等大分子从受损的胃粘膜中泄漏，从而引起水肿。

小楠的病例特别特殊，因为她没有典型的消化道症状，只是肿胀，容易误诊。团队进一步检查发现，幽门螺杆菌感染可能是诱发胃粘膜病变的重要因素之一。

经消化二科、肾风湿免疫科等多学科会诊，最终为小楠制定的治疗策略是修复漏洞，重建营养。

首先，选择儿童专用的四联疗法来根除幽门螺杆菌。同时，短期使用奥曲肽可以减少蛋白质的损失，补充铁可以改善贫血。在营养管理方面，鼓励孩子少吃多餐，选择高蛋白食物(如乳清蛋白粉、鳕鱼)，优化烹饪方法，缓解胃负担...经过两周的抗感染治疗和持续的营养管理，小楠的血白蛋白恢复到正常范围(38g/L），下肢浮肿症状消失，胃粘膜的厚度也有了明显的改善。

据悉，上海市儿童医院刘海峰教授团队依托医院“儿科疑难罕见病精确诊疗中心”，搭建了“基础-影像-病理-临床”全链创新平台，共诊治100余例儿童罕见胃肠疾病。未来，医院将继续探索“中国计划”，为更多患者点亮生命之光。

记者：罗欣悦

原题：“16岁少女水肿长期无法治愈，原来是胃病“偷”了蛋白质？”

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