预防这种遗传病，从优生优育开始，世界血友病日

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今天是“世界血友病日”。我们邀请了邵静波主任医生和上海市儿童医院血液科的王钰医生，帮助大家了解血友病，科学防治流血。

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血友病的病因

血友病是一种由遗传凝血活酶引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。

凝血因子A是凝血友病。Ⅷ（FⅧ）缺乏，是临床上最常见的遗传性出血疾病。血友病B，又称凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏症。

血友病患者的出血和疾病的严重程度与凝血因子的活性水平有关。临床上，血友病根据体内凝血因子的活性水平分为轻度和轻度。 中型和重型。

02

血友病的遗传规律

血友病A和血友病B，都是X连锁隐性遗传病。男人生病，女人传递，其遗传方式相同，理论上有四种可能。

男性血友病患者与正常女性结婚：闺女均为血友病基因携带者，子女均为正常人。

正常男女血友病基因携带者结婚：儿童50%的概率是血友病患者，闺女50%的概率是携带者的杂合子。

男性血友病患者与女性血友病基因携带者结婚:50%的儿童概率为血友病患者，50%的女性概率为基因携带者，50%的概率为女性血友病纯合子。.

男性血友病患者与女性血友病患者结婚：儿子和女儿都患有血友病。

03

必须进行基因检查

家庭中含有血友病患者和/或已经生过血友病患者的女性，需要在怀孕前或怀孕初期检查血友病基因，以确定是否携带致病基因和致病基因类型。

血友病基因携带孕妇，应先进行胎儿性别鉴定，孕有男胎者，必须进行产前检查；孕有女胎，婴儿出生后应进行致病基因检查。

04

预防流血的早期治疗

血友病的临床症状主要表现为关节、肌肉、内脏和深层组织自发或轻度外伤后出血难以停止，常发生于童年。

由于每一次出血都会对关节组织造成伤害，而且这种伤害是不可逆的，长时间的重复会导致病人逐渐出现关节活动障碍而致残。

如果按时注射凝血因子，可以防止出血，患者可以像正常人一样健康生活。随着有效的治疗，近年来血友病的致残率和死亡率大大降低。

血友病患者可以正常上学、工作、享受生活，通过规范预防提高和维持凝血因子水平，早期预防、早期治疗。

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原题：“防治这种遗传病，从优生优育开始，世界血友病日”

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