这是一种罕见的肿瘤，离我们有多远？来看看！ | 国际罕见病日

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今日是“国际罕见病日”，我们来谈谈那些可能不为人知，但危害相同的“罕见肿瘤”，它们究竟离我们有多远？

在这里，小编邀请复旦大学附属肿瘤医院院长虞先、胰腺外科副主任医师吉顺荣、泌尿科张海梁主任医师、骨软组织外科主任医师陈勇给大家科普~

胰腺神经内分泌瘤

与“癌王”同名，同样隐藏得深。

胰腺癌被称为“癌症之王”。然而，胰腺上也有一种肿瘤，起源于神经内分泌细胞，称为“胰腺神经内分泌瘤”。

根据激素分泌相关症状是否合并，可分为功能性和无功能性。无功能性胰腺神经内分泌瘤，初期一般无特异性疾病；功能性胰腺神经内分泌瘤可能伴有相应激素分泌引起的临床表现。例如，胰岛素瘤可能伴有低血糖，胰高血糖瘤可能伴有游走性皮肤红斑。如果出现不明原因的低血糖和胃炎，应该去医院检查。

虽然没有“癌王”那么凶猛，但它和“癌王”有着相同的特点——隐藏得很深。对于胰腺神经内分泌瘤，目前缺乏特异性血清标志。常规肿瘤标志，如CA199、CA125、CEA等一般都是正常的，大部分病人在体检或者因为某些疾病的腹部影像检查而意外发现。

通过影像检查排除神经内分泌瘤转移后，可根据肿瘤大小和生物学行为选择定期随访观察或手术。

肾脏透明细胞瘤

并非 “小萌新”， 愤怒刷“存在感”

肾脏负责过滤血液，排除废物和多余水分，形成尿液。在日常工作下，当肾小管上皮细胞不断“升级”，不受控制地生长时，一种罕见的恶性肿瘤——肾透明细胞瘤“挥手”给大家。

肾脏透明细胞瘤不是“小萌新”，刷“存在感”会致命。肾脏透明细胞瘤在发病前可能没有明显的迹象，但随着疾病的发展，会出现一些典型的症状和体征，主要包括血尿、腰痛、腹部肿块、体重下降、高血压、乏力、贫血、发热等。

定期体检结合b超检查是一种常见的方法，可以初步发现肾脏异常。随后，临床上需要依靠增强CT或磁共振。（MRI）来到早期诊断。

肾肿瘤一旦被发现并被怀疑诊断为肾透明细胞瘤，患者应尽快进行全身评估，判断疾病分期，即发展到哪个阶段，是早期局限性肿瘤还是晚期播散性肿瘤，需要根据病情选择最合适的治疗方法。

主要治疗方法包括:手术切除、靶向治疗、免疫治疗、立体定向放疗、中药调理等。对于不同的个体，为了达到最佳的疗效，通常需要结合各种治疗方法进行系统治疗。

黑色素瘤

“社会恐惧”受到刺激，“变坏”成“恶霸”

黑色素细胞广泛存在于皮肤表面和器官粘膜表面，如不间断的“农民工”，决定了人的肤色，同时不断分泌黑色素，帮助人类抵抗紫外线的入侵。

黑色素细胞的“社交恐惧”特性使其能够长期与人体和平相处。但当黑色素细胞受到外界不当刺激时，很容易变成恶性程度极高的“一鸣惊人”黑色素瘤。

不要低估黑色素瘤。经过紫外线照射、长期慢性摩擦和化合物刺激而不断生长的痣，在修复不可逆DNA损伤缺陷后，会“变坏”成黑色素瘤。进入真皮后，沿着血管和淋巴转移扩散，最终危及生命。中国人最常见的是“肢端黑色素瘤”，多发生在慢性损伤的基础上，如外伤或痣。

无论是刀割、绳勒、盐腌、激光还是冷冻，都可以导致“恶化”和“释放”。早期发现是提高恶性黑色素瘤疗效最有效的手段之一。恶性黑色素瘤的临床和病理分期是决定远期疗效的最重要因素。分期越早，愈合越好。

如何预防黑色素瘤？第一，注意防晒，第二，不要随便“点痣”，遇到异常情况时，要请医生科学判断。

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